Quando un componente della tribù dei Fore moriva, le donne del villaggio smembravano il corpo e lo preparavano affinché potesse essere consumato.
Molto spesso, le parti del cervello venivano date da mangiare ai bambini e agli anziani. Questa tradizione di cibarsi della sostanza grigia dei defunti viene considerata come la principale causa dell’epidemia di “kuru” negli anni 50. Questa malattia è simile a quella della mucca pazza nell’uomo.
La parola “kuru” proviene dalla lingua Fore e significa “morte tremante“. Quest’ultima fa parte di una classe di malattie neurodegenerative progressive di cui fanno parte anche la BSE (malattia della mucca pazza bovina) e la vCJD (variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob). Queste patologie sono indotte da una tipologia di proteine infettive chiamate “prioni“.
Questo tipo di proteine nascono dall’errato ripiegamento che avviene quando i polipetidi non formano correttamente le strutture native tridimensionali. Questo ripiegamento mal riuscito genera delle proteine tossiche che nel tempo si accumulano e formano masse nel cervello con conseguenti danni letali. Il prione può tuttavia incubare nel corpo fino a 40 anni.
John Collinge dell’University College di Londra, che ha co-diretto il lavoro, ha affermato che questa mutazione è un vero esempio di evoluzione darwiniana. Il mutamento genetico ha fornito una protezione completa contro tutte le malattie da prioni.
Quando negli anni 50′ si intensificarono le esplorazioni in Papua Nuova Guinea, si scoprì il diffondersi dell’epidemia di kuru. Con il manifestarsi dei primi sintomi della malattia, che prevedevano tremori incontrollabili, gli infetti avevano dai 6 ai 12 mesi di vita.
Alcuni studi condotti in precedenza hanno identificato che se un amminoacido (codone 129) viene sostituito con un altro, le persone sono meno soggette alla fatale malattia. Con degli studi svolti sulla tribù, è stata scoperta una mutazione anche al codone 127.La sostituzione dell’aminoacido glicina con valina rende i topi transgenici completamente resistenti al kuru e al CJD.
Si pensa questo mutamento funzioni impedendo alla proteina il ripiegamento e di conseguenza generare la malattia. Non sono incredibili le mutazioni genetiche? Potrebbero farci del male, proteggerci dalle malattie e anche farci vivere fino a 100 anni.